Київ
0 800 303 111

Лейкемія

Залімська Юлія СергіївнаРедакціяЮлія Залімська
Оновлено

Що таке лейкемія?

Лейкемія — це широкий термін, що означає рак крові. Тип лейкемії залежить від типу клітин крові, які стають раковими, а також від того, швидко чи повільно вони ростуть. Лейкемія найчастіше виникає у дорослих старше 55 років, але це також найпоширеніший вид раку у дітей віком до 15 років. Чи виліковується лейкемія? Можна сміливо сказати, що метою лікування лейкозу є повна ремісія. Хоча це, можливо, і не є справжнім «лікуванням» у традиційному значенні цього слова, воно вважається найбільш успішним результатом для людей, які живуть із раком.

Експерти не наважуються використовувати слово «вилікування», оскільки хвороба може рецидивувати чи повернутися після ремісії. Однак сучасні методи лікування лейкемії забезпечують тривалу ремісію та можуть значно знизити ризик рецидиву.

Лейкемія починається у клітинах кісткового мозку. Клітини зазнають змін і стають різновидом лейкозних клітин. Коли клітини кісткового мозку піддаються лейкемічним змінам, вони можуть рости і виживати краще, ніж нормальні клітини. Згодом клітини лейкемії витісняють чи пригнічують розвиток нормальних. Швидкість прогресування лейкемії та те, як ракові клітини замінюють нормальні клітини крові та кісткового мозку, різні для кожного типу лейкемії.

Клітини крові проходять кілька стадій, перш ніж досягнуть своєї повністю зрілої форми. Зрілі, нормальні клітини крові включають:

  • червоні кров'яні тільця: клітини, які переносять кисень та інші життєво важливі матеріали до всіх тканин та органів організму;
  • лейкоцити: клітини, що борються з інфекцією;
  • тромбоцити: клітини, які допомагають згортатися крові.

Якби клітини крові продовжували нормально розвиватися, їх зрілі форми були б такими:

  • мієлоїдні клітини розвиваються в еритроцити, тромбоцити та деякі типи лейкоцитів (базофіли, еозинофіли та нейтрофіли);
  • лімфоїдні клітини розвиваються у певні лейкоцити (лімфоцити та природні клітини-кілери).

Однак якщо у людини лейкемія, одна з клітин крові, що розвивається, починає безконтрольно розмножуватися. Ці аномальні клітини, які називають лейкозними клітинами, починають займати простір всередині кісткового мозку. Кістковий мозок — це губчаста тканина, що знаходиться всередині деяких кісток, і саме тут організм виробляє клітини крові. При лейкемії клітини крові не виробляються так, як повинні, і в людини може бути занадто багато або занадто мало клітин крові або вони не працюють належним чином.

Види лейкемії

Лікарі класифікують лейкемію в залежності від того, який тип лейкоцитів задіяний — лімфоцити або мієлоїдні клітини — і чи розвивається хвороба дуже швидко (гостре захворювання) або повільно (хронічне захворювання).

Лімфоцитарний лейкоз розвивається з клітин, які дають початок Т-лімфоцитам (Т-клітин), В-лімфоцитам (В-клітин) або природним кілерам (NK-клітин). Кожен із цих типів клітин грає особливу роль в імунній системі. Деякі виробляють антитіла, тоді як інші безпосередньо борються або спрямовують інші імунні клітини на боротьбу з інфекціями.

Мієлолейкози розвиваються з клітин, які дають початок лейкоцитам, які називаються гранулоцитами та моноцитами. Гранулоцити отримали свою назву від гранул, упакованих ферментами, які вони несуть у собі. Вони виділяють ці ферменти при зустрічі з бактеріями або грибками, що вторглися. Моноцити з часом стають макрофагами, які поглинають та знищують бактерії та гриби.

При гострих лейкозах, що розвиваються швидко, злоякісні клітини (називаються бластами) незрілі та не здатні виконувати функції імунної системи. Хронічні лейкози розвиваються у зріліших клітинах, які можуть виконувати деякі свої функції, але не дуже добре. Ці аномальні клітини зазвичай розмножуються повільніше, ніж гострі лейкози.

З чотирьох поширених типів лейкозу у дорослих найчастіше зустрічаються гострий мієлоїдний лейкоз (ГМЛ) та хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ). Інші споріднені види раку крові включають мієлопроліферативні новоутворення та системний мастоцитоз.

В основному виділяють такі типи лейкемії:

  1. Гострий лімфобластний лейкоз. Це рак кісткового мозку та крові, який швидко прогресує без лікування. Немає чіткої причини.
  2. Гострий мієлоїдний лейкоз. Він швидко прогресує без лікування та вражає переважно клітини, які ще не повністю розвинені. Отже, ці клітини що неспроможні виконувати свої нормальні функції. ГМЛ може бути важким для лікування захворюванням, і дослідники вивчають нові підходи до терапії ГМЛ у клінічних випробуваннях.
  3. Хронічний лімфоцитарний лейкоз (ХЛЛ). Це тип раку крові, який починається у кістковому мозку. Може прогресувати повільно чи швидко, залежно від форми. Він є найпоширенішим у дорослих.
  4. Хронічний мієлолейкоз (ХМЛ). Він зазвичай діагностується у хронічній фазі, коли лікування дуже ефективне для більшості пацієнтів.
  5. Волосатоклітинний лейкоз (ВКЛ). Це рідкісний тип хронічного лейкозу. Він отримав свою назву через короткі та тонкі виступи на клітинах, схожих на волосся.
  6. Хронічний мієломоноцитарний лейкоз (ХММЛ). Це рідкісний рак крові, що має риси двох інших типів раку крові. З цієї причини Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) класифікує ХММЛ як мієлодиспластичні/мієлопроліферативні новоутворення. Щорічно реєструється близько 1100 випадків. Зазвичай вражає людей похилого віку.
  7. Ювенільний мієломоноцитарний лейкоз (ЮММЛ). Це рідкісний рак крові, який має перекриваючі характеристики двох інших типів раку крові. ВООЗ класифікувала ювенільний мієломоноцитарний лейкоз (ЮММЛ) як «мієлодиспластичне/мієлопроліферативне новоутворення».
  8. Великий гранулярний лімфоцитарний лейкоз — це тип хронічного лейкозу, що вражає лейкоцити, які називають «лімфоцитами». Лімфоцити є частиною імунної системи організму та допомагають боротися з деякими інфекціями. Цей вид лейкемії характеризується збільшенням лімфоцитів, що містять помітні гранули, які можна побачити під час дослідження крові під мікроскопом.
  9. Бласне плазмоцитоїдне новоутворення дендритних клітин (БПНДК). Раніше було відоме як лейкемія/лімфома природних кілерів (NK). Оскільки розуміння біології та походження цього злоякісного новоутворення покращилося, Всесвітня організація охорони здоров'я (ВООЗ) у 2008 році запровадила термін «бласне плазмоцитоїдне дендритно-клітинне новоутворення» (БПДКН). Наразі БПДКН зазначено як окрему категорію у редакції ВООЗ 2016 року. Найчастіше БПДКН проявляється як лімфомою, і лейкемією. Даних про БПДКН мало, і загальноприйнятого лікування немає. Середній вік на момент встановлення діагнозу становить від 60 до 70 років. Чоловіків із цим діагнозом більше, ніж жінок.
  10. В-клітинний пролімфоцитарний лейкоз (В-КПЛ) — дуже рідкісне і зазвичай агресивне злоякісне новоутворення, що характеризується неконтрольованим зростанням В-клітин (В-лімфоцитів). B-клітини — це тип лейкоцитів, які є частиною імунної системи. В-КПЛ зазвичай вражає людей похилого віку з середнім віком на момент постановки діагнозу 69 років і дещо частіше зустрічається у чоловіків, ніж у жінок.
  11. Т-клітинний пролімфоцитарний лейкоз (Т-КПЛ) — надзвичайно рідкісне і зазвичай агресивне злоякісне новоутворення, яке характеризується неконтрольованим зростанням зрілих Т-клітин (Т-лімфоцитів). Т-клітини — це тип лейкоцитів, які захищають організм від інфекцій. Т-КПЛ вражає людей похилого віку із середнім віком на даний момент постановки діагнозу 61 рік. Серед чоловіків це захворювання трапляється частіше.

Лейкемія: симптоми та причини виникнення

Різні типи лейкемії спричиняють різні симптоми. У багатьох людей з цією патологією симптоми можуть бути взагалі відсутніми. Симптоми лейкемії можуть включати:

  • незрозуміла втома, а також підвищена стомлюваність;
  • задишка;
  • біль чи відчуття повноти під ребрами з лівого боку;
  • анемія (малокрів'я), при цьому відзначаються синці або кровотечі, що довго не зупиняються після порізів і саден;
  • рецидивні носові кровотечі;
  • повторні інфекції, такі як виразки у роті та інфекції сечовивідних шляхів;
  • нудота та/або блювання;
  • лихоманка та пітливість, особливо вночі.

Інші, менш поширені ознаки лейкемії:

  • біль у кістках;
  • опухлі, чутливі ясна;
  • втрата маси тіла без особливих зусиль;
  • бліда шкіра;
  • шкірні висипання, а також крихітні червоні плями на шкірі (петехії);
  • головний біль або проблеми із зором;
  • збільшення лімфатичних вузлів, а також печінки чи селезінки;
  • біль чи дискомфорт у животі чи грудях.

Симптоми гострого лейкозу, як правило, більш важкі та розвиваються швидше, ніж симптоми хронічного лейкозу.

Симптоми хронічного лейкозу можуть розвиватися протягом кількох місяців чи років. Він росте настільки повільно, що багато людей з хронічним лейкозом не підозрюють, що вони мають це захворювання. Деякі люди з хронічним лейкозом дізнаються про своє захворювання лише завдяки звичайним аналізам крові.

Вчені не розуміють точних причин лейкемії. Схоже, що вона розвивається внаслідок поєднання генетичних факторів та факторів навколишнього середовища.

Як формується лейкемія?

В цілому вважається, що лейкемія виникає, коли деякі клітини крові набувають змін (мутацій) у своєму генетичному матеріалі або ДНК. ДНК клітини містить інструкції, які говорять клітині, що робити. Зазвичай ДНК повідомляє клітині, що вона повинна зростати із заданою швидкістю та вмирати у встановлений час. При лейкемії мутації змушують клітини крові продовжувати зростати та ділитися.

Коли це відбувається, виробництво клітин крові виходить із-під контролю. Згодом ці аномальні клітини можуть витісняти здорові клітини крові у кістковому мозку, що призводить до зменшення кількості здорових лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів, викликаючи ознаки та симптоми лейкемії.

Хоча точні причини лейкемії неясні, відомо, деякі чинники підвищують ризик захворювання на лейкемію. Деякі з цих «чинників ризику»:

  • контакт із сильним випромінюванням;
  • вплив деяких хімічних речовин, таких як бензол або формальдегід (відомі канцерогенні хімічні речовини, що містяться в будівельних матеріалах та побутовій хімії);
  • деякі вірусні інфекції, наприклад вірус Т-клітинного лейкозу людини;
  • аномальні гени або генетичні хвороби (наприклад, нейрофіброматоз, синдром Клайнфельтера, синдром Швахмана-Даймонда та синдром Дауна);
  • сімейний анамнез лейкемії;
  • попереднє лікування раку, що включає променеву чи хіміотерапію, може збільшити ймовірність розвитку деяких типів лейкемії.

Різні фактори ризику пов'язані з виникненням різних типів лейкемії.

Як діагностується лейкемія?

Результати звичайного аналізу крові можуть визначити форму лейкемії — гостру чи хронічну.

Діагностичні обстеження та тести для встановлення лейкемії можуть включати:

  1. Фізичний огляд. Лікар запитає про симптоми і прощупає лімфатичні вузли, а також може пропальпувати селезінку та печінку. Також він може оглянути ясна на предмет кровотечі та набряку, та оглянути шкіру на наявність висипки, пов'язаної з лейкемією, яка може мати червоний, фіолетовий або коричневий колір.
  2. Загальний аналіз крові (ЗАК). Цей аналіз крові дозволяє дізнатися, чи є у людини аномальні рівні еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів. При лейкемії зазвичай відзначається особливо підвищена кількість лейкоцитів.
  3. Дослідження клітин крові. Лікар може взяти додаткові зразки крові, щоб перевірити наявність маркерів, які свідчать про наявність лейкозних клітин чи певного типу лейкемії. Проточна цитометрія та мазок периферичної крові — це додаткові тести, які можуть призначити.
  4. Біопсія кісткового мозку (аспірація). Довга голка, введена в кістковий мозок (зазвичай у тазову кістку), витягує рідину під час процедури. Зразок рідини перевіряється у лабораторії на наявність лейкозних клітин. Біопсія кісткового мозку допомагає визначити відсоток аномальних клітин у кістковому мозку, підтверджуючи діагноз лейкемії.
  5. Візуалізація та інші тести. Лікар може призначити рентгенографію грудної клітки, комп'ютерну томографію або магнітно-резонансну томографію (МРТ), якщо симптоми вказують на те, що лейкемія вразила кістки, органи чи тканини. Клітини лейкемії не виявляються на зображенні.
  6. Люмбальна (спинномозкова) пункція. Це буває необхідно, щоб визначити, чи поширилася лейкемія на спинномозкову рідину, що оточує головний та спинний мозок.

Рак крові: як лікувати лейкемію?

Лікування лейкемії залежить від типу цього захворювання, віку та загального стану здоров'я, а також від того, чи поширюється лейкоз на інші органи чи тканини.

Загальні методи лікування раку крові часто включають комбінацію наступних заходів:

Хіміотерапія. Вона є найпоширенішою формою лікування лейкемії. Вона передбачає використання хімічних речовин для знищення клітин лейкемії або запобігання їх розмноженню. Під час лікування людина може одержувати хімічні речовини (ліки) у вигляді таблеток, ін'єкцій у вену або уколів під шкіру. Зазвичай призначається комбінація хіміотерапевтичних препаратів.

Хіміотерапевтичні препарати призначені для знищення ракових клітин. Вони діють, атакуючи клітини, які швидко діляться. Хіміотерапію зазвичай призначають циклами, при цьому за кожним періодом лікування слідує період відпочинку.

Стандартні хіміотерапевтичні препарати, які лікарі використовують для лікування лейкемії як окремо, так і в комбінації, включають:

Антиметаболіти:

  • Кладрибін;
  • Флударабін;
  • Пентостатин.

Алкілуючі агенти:

  • Бендамустину гідрохлорид;
  • Хлорамбуцил.

Препарати, що ушкоджують ДНК:

  • Циклофосфамід.

Кортикостероїди також можна призначати разом із хіміотерапевтичними препаратами. Приклади включають:

  • Преднізолон;
  • Дексаметазон.

Імунотерапія (біологічна терапія). У цьому лікуванні використовуються певні препарати, які підвищують захисну (імунну) систему організму боротьби з лейкемією. Імунотерапія допомагає імунній системі ідентифікувати ракові клітини та виробляти більше імунних клітин для боротьби з ними.

Таргетна терапія. Для цього використовуються препарати, які призначені для атаки на певні частини лейкозних клітин (наприклад, білок або ген), які змушують їх захоплювати нормальні клітини крові. Таргетна терапія може запобігти розмноженню лейкозних клітин, перекрити кровопостачання або безпосередньо вбити їх. Також ця терапія з меншою ймовірністю зашкодить нормальним клітинам. Приклади препаратів таргетної терапії включають моноклональні антитіла та інгібітори тирозинкінази.

Ліки, що використовуються у цих методах лікування, впливають на певні частини ракової клітини. У більшості випадків препарати, що вводяться в рамках таргетної терапії, призначаються перорально і зазвичай переносяться краще, ніж препарати, що використовуються при хіміотерапії.

  • Ібрутиніб;
  • Іделалісіб;
  • Венетоклакс;
  • Акалабрутиніб;
  • Занубрутиніб.

Моноклональні антитіла — це білки, створені в лабораторії, які або реагують, або прикріплюються до специфічних антигенів на клітинах-мішенях. Приклади терапії антитілами, схваленою для лікування лейкемії, включають:

  • Алемтузумаб;
  • Обінутузумаб;
  • Офатумумаб;
  • Ритуксимаб;
  • Ритуксимаб та гіалуронідаза людини.

Променева терапія. При цьому методі використовуються сильні енергетичні або рентгенівські промені, щоб убити клітини лейкемії або припинити їх зростання. Під час лікування апарат направляє випромінювання у ті місця тіла, де знаходяться ракові клітини, або розподіляє випромінювання по всьому тілу. Розповсюдження радіації по всьому тілу може статися перед трансплантацією гемопоетичних клітин.

Трансплантація гемопоетичних клітин (трансплантація стовбурових клітин чи кісткового мозку). При цьому лікуванні ракові кровотворні клітини, убиті хіміотерапією та/або променевою терапією, замінюються на нові, здорові гемопоетичні клітини. Вони можуть бути одержані від донора. Здорові нові клітини розмножуються, утворюючи новий кістковий мозок та клітини крові, які стають еритроцитами, лейкоцитами та тромбоцитами, необхідними організму.

Т-клітинна терапія химерним антигенним рецептором (CAR). Це новий тип терапії, при якому Т-клітини організму, що борються з інфекцією (Т-клітини або Т-лімфоцити — це тип імунних клітин), перетворюються на боротьбу з клітинами лейкемії.

Клінічні випробування також доступні для перевірки нових методів лікування раку. Для цього необхідно зважити потенційні переваги та риски участі в клінічному дослідженні разом з лікарем.

Етапи лікування лейкемії

Залежно від плану лікування, можна отримувати постійне лікування лейкемії протягом тривалого часу або поетапне лікування. Як правило, поетапне лікування складається із трьох частин. Кожен етап має конкретну мету:

  1. Індукційна терапія. Мета полягає в тому, щоб вбити якнайбільше лейкозних клітин у крові та кістковому мозку, щоб досягти ремісії. У період ремісії кількість клітин крові повертається до нормального рівня, у крові не виявляються лейкозні клітини, і всі ознаки та симптоми захворювання зникають. Індукційна терапія зазвичай триває від чотирьох до шести тижнів.
  2. Консолідація (також звана інтенсифікацією). Мета полягає в тому, щоб убити всі клітини лейкемії, що залишилися непоміченими, щоб рак не повернувся. Зазвичай консолідуючу терапію призначають циклами протягом 4-6 місяців.
  3. Підтримуюча терапія. Мета полягає в тому, щоб убити будь-які лейкозні клітини, які могли пережити перші дві фази лікування, і запобігти поверненню раку (рецидив). Лікування триває близько двох років.

Лікар може відновити чи змінити лікування, якщо лейкемія повернеться.

Прогноз при лейкемії передбачити складно, оскільки досвід у всіх різний. Результати залежать від багатьох факторів, у тому числі:

  1. Генетичні аномалії чи мутації. Мутації всередині лейкозних клітин є найважливішим предиктором результату.
  2. Тип лейкемії. Деякі її види пов'язані з більш сприятливими наслідками, ніж інші.
  3. Підрахунок клітин крові на момент встановлення діагнозу, оскільки це може зіграти роль у результаті.
  4. Вік. Як правило, чим молодша людина в момент постановки діагнозу, тим кращий результат лікування.
  5. Здоров'я. Хороший стан здоров'я покращує ефективність лікування.
  6. Відповідь на лікування. Тривалість часу, який потрібний для переходу раку в ремісію часто вказує на те, наскільки успішним може бути лікування.
  7. Наявність лейкозних клітин у центральній нервовій системі. Клітини спинномозкової рідини найчастіше важче лікувати.

Зрештою, лікар є найбільш надійним джерелом інформації про те, як рак впливає на унікальний прогноз.

Джерела

Leukemia—Patient Version / Cancer.gov (англ.)

Leukemia / ACS (англ.)

Leukemia / WebMD (англ.)

Leukemia / Medline Plus (англ.)

What is leukaemia? / CC (англ.)

Types of Leukemia / SCC (англ.)

Leukemia / NCBI (англ.)

Відмова від відповідальності

Мережа аптек Подорожник надає вичерпну і надійну інформацію з питань медицини, здоров'я і благополуччя, однак постановка діагнозу і вибір методики лікування можуть здійснюватися тільки вашим лікарем! Самолікування може бути небезпечним для вашого здоров'я. Мережа аптек Подорожник не несе відповідальності за можливі негативні наслідки, що виникли в результаті використання користувачами мережі аптек Подорожник інформації, розміщеної на сайті.

Ліки, які призначають для лікування
Метипред таблетки по 4 мг, 30 шт.
метилпреднізолон
iconБонусів 1.98
198,31грн
Альфарекін ліофілізат для розчину для ін'єкцій 3 млн у флаконах, 10 шт.
інтерферон альфа-2b
iconБонусів 25.85
2 585,62грн
Метилпреднізолон-фсо табл. 8мг №30
метилпреднізолон
iconБонусів 2.78
278,4грн